Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE MAROTEAUX-LAMY E TRANSPLANTE LAMELAR ANTERIOR PROFUNDO

Objetivo

O presente relato descreve o caso de uma adolescente de 15 anos diagnosticada com MPS tipo VI apresentando como principal alteração o acometimento ocular sendo o edema de córnea sua maior manifestação.

Relato do Caso

M.C.S.M, feminino, 15 anos, portadora de MPS IV previamente diagnosticada aos 3 anos de idade. Tratada inicialmente com reposição lisossomal. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual 20/70 em ambos os olhos, opacidade estromal difusa, impossibilitando a fundoscopia e avaliação do segmento anterior, PIO após analise biomecânica da córnea 33/29mmhg, OCT de segmento anterior revelou aumento difuso da densidade corneana com espessura de 800 micras. Foi proposto início de tratamento medicamentoso para glaucoma e Ceratoplastia Lamelar Anterior Profunda no olho direito para reabilitação visual. Em 4 meses de seguimento após realização do transplante, a paciente apresentava relativa transparência corneana, apresentando acuidade visual de 20/40 após uso de lentes de contato rígidas permeáveis a gás. A pressão intraocular permaneceu 14 mmHg e não apresentava sinais de neuropatia glaucomatosa.

Conclusão

Em conclusão, entre as opções terapêuticas disponíveis para tratar a opacificação da córnea em pacientes com MPS, o DALK é uma excelente escolha. O presente caso demonstra a eficiência do DALK de femtosegundo na opacificação cornea-estromal relacionada à MPS.